Gestione ed esiti nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica
L’introduzione della plasmaferesi ha portato a un notevole miglioramento nella sopravvivenza dei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica, anche se circa il 10% dei pazienti muore ancora e un terzo soffre di ricadute.
Le caratteristiche cliniche che identificano i pazienti a scarso rischio non sono state chiaramente identificate.
Sono stati esaminati 100 pazienti che sono stati trattati per un primo episodio di porpora trombotica trombocitopenica presso la Cleveland Clinic tra il 2000 e il 2012 per identificare i fattori predittivi di esiti negativi.
All'analisi multivariata, l'età avanzata, soprattutto superiore a 60 anni ( RR=7.08, P=0.002 ), gravi sintomi neurologici alla presentazione ( RR=18.37, P minore di 0.001 ) e un livello persistentemente elevato di lattato deidrogenasi ( LDH ) dopo due plasmaferesi erano fattori predittivi di mortalità.
I pazienti con attività di ADAMTS13 al di sopra o al di sotto del 5% non differivano tra loro in termini di presentazione clinica o nei tassi di mortalità e di recidiva, anche se l’attività di ADAMTS13 maggiore del 5% era un predittore indipendente di esiti renali avversi ( necessità di dialisi e la progressione a malattia renale cronica ).
Queste variabili possono essere utili per la stratificazione del rischio e l'identificazione di pazienti che potrebbero potenzialmente beneficiare dalla somministrazione precoce di una terapia aggiuntiva. ( Xagena2013 )
Chaturvedi S et al, Am J Hematol 2013; 88: 7: 560-565
Emo2013